Caso de hipertermia maligna en paciente intervenida de apendicectomía laparoscópica / Malignant Hyperthermia after a laparoscopic appendicectomy: Case report

Malignant hyperthermia is an hypermetabolic syndrome in which the intracellular calcium receptors are altered. Patients who present compatible symptoms with this symdrome are genetically predisposed. Many of the cases have been described in the surgical area, due to the use of anesthesic drugs and neuromuscular blockers. However, there are some cases with an unknown trigger. The prevalence of the syndrome is very difficult to estimate. The diagnosis and early treatment are pronostic factors predicting the evolution of the syndrome.

La hipertermia maligna es conocida como un síndrome de estimulación masiva del metabolismo, debido a la alteración en la liberación de calcio intracelular. Muchos pacientes que presentan clínica compatible con este síndrome están genéticamente predispuestos. La mayoría de los casos se describen en el ámbito quirúrgico, con el empleo de fármacos anestésicos y determinados relajantes neuromusculares, aunque también existen casos en los que no se halla desencadenante. De prevalencia difícil de estimar, la sospecha diagnóstica y el tratamiento precoz marcan el pronóstico evolutivo de estos pacientes.

Síndrome de hipertermia maligna: una patología infrecuente / Malignant hyperthermia syndrome: A rare entity

Resumen Introducción: El síndrome de hipertermia maligna es un trastorno farmacogenético del músculo esquelético de carácter hereditario, que se caracteriza por un estado hipermetabólico relacionado con la exposición a anestésicos inhalatorios o relajantes musculares despolarizantes. Se trata de una afección infrecuente en individuos genéticamente predispuestos, con una incidencia muy baja en pediatría (1 de cada 10,000-15,000 procedimientos anestésicos). Caso clínico: Se presenta un caso de hipertermia maligna relacionado con la exposición a sevoflurano durante una cirugía de adenoidectomía en un paciente de sexo femenino de 6 años de edad. La paciente presentó taquicardia, hipercapnia e hipertermia, que precisaron la administración de dos dosis sucesivas de dantroleno sódico. La evolución posterior fue buena. Conclusiones: El síndrome de hipertermia maligna es un cuadro poco frecuente en la edad pediátrica. Se debe sospechar de forma precoz, ya que es fundamental su detección temprana para iniciar el tratamiento.

Abstract Background: Malignant hyperthermia syndrome is a hereditary pharmacogenetic disorder of skeletal muscle characterized by hypermetabolic state related to the exposure of volatile anesthetic gases or depolarizing muscle relaxants. It is an infrequent entity that occurs in genetically predisposed individuals, with a very low incidence in pediatrics (1 in 10,000-15,000 anesthetic procedures). Case report: We report a case of malignant hyperthermia related to exposure to sevoflurane during adenoidectomy surgery in a 6-year-old female. The patient presented with tachycardia, hypercapnia, and hyperthermia, requiring two successive doses of dantrolene sodium administration, with an adequate response to the treatment. Conclusions: Malignant hyperthermia syndrome is a rare condition in pediatric patients that should be detected in early stages since it is essential to initiate the treatment as soon as possible.

Malignant hyperthermia in a child after magnetic resonance imaging: a case report / Hipertermia maligna em criança após exame de ressonância magnética: relato de caso

ABSTRACT Objective: To report on a case of malignant hyperthermia in a child after a magnetic resonance imaging of the skull was performed using sevoflurane anesthesia. Case description: A 3-year-old boy admitted to the pediatric intensive care unit after presenting clinical and laboratory findings consistent with unspecified viral meningoencephalitis. While the patient was sedated, a magnetic resonance imaging of the skul was performed using propofol followed by the administration of sevoflurane through a laryngeal mask in order to continue anesthesia. Approximately three hours after the start of the procedure, the patient presented persistent tachycardia, tachypnea, generalized muscular stiffness and hyperthermia. With a diagnostic hypothesis of malignant hyperthermia, dantrolene was then administered, which immediately induced muscle stiffness, tachycardia, tachypnea and reduced body temperature. Comments: Malignant hyperthermia is a rare pharmacogenetic syndrome characterized by a severe hypermetabolic reaction after the administration of halogenated inhalational anesthetics or depolarizing muscle relaxants such as succinylcholine, or both. Although it is a potentially fatal disease, the rapid administration of continued doses dantrolene has drastically reduced the morbidity and mortality of the disease.

RESUMO Objetivo: Relatar um caso de hipertermia maligna em criança após exame de ressonância magnética de crânio realizada sob efeito anestésico de sevoflurano. Descrição do caso: Menino de três anos de idade, admitido na Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica (UTIP) após apresentar quadros clínico e laboratorial compatíveis com meningoencefalite viral não especificada. Foi realizado um exame de ressonância magnética de crânio com sedação utilizando, na indução anestésica, o propofol seguido pela administração de sevoflurano por meio de máscara laríngea para manutenção anestésica. Aproximadamente três horas após o início do procedimento, o paciente apresentou taquicardia, taquipneia, rigidez muscular generalizada e hipertermia persistentes. Com hipótese diagnóstica de hipertermia maligna, foi então administrado dantrolene, que fez ceder de forma imediata a rigidez muscular, a taquicardia, a taquipneia e reduziu a temperatura corporal. Comentários: A hipertermia maligna é uma síndrome farmacogenética rara, que se caracteriza por reação hipermetabólica grave após administração de anestésicos inalatórios halogenados e/ou relaxantes musculares despolarizantes, como a succinilcolina. Apesar de ser uma doença potencialmente fatal, a rápida administração de dantrolene, junto às doses de manutenção, tem reduzido drasticamente a morbimortalidade da doença.

Hipertermia maligna: a propósito de un caso / Malignant hyperthermia: a case report

Malignant hyperthermia (MH) is a rare neuromuscular hereditary disorder, triggered in susceptible individuals by exposure to inhalational agents or succinylcholine and manifested as a hypermetabolic state. We report the case of a 22 years old male patient anesthetized with Desflurane in whom MH was suspected because of unexplained increased levels of End-Tidal carbon dioxide. Dantrolene was administered with good response. Respiratory acidosis and hyperkalemia were also detected but could be easily controlled. The postoperative period was uneventful with the exception of a superficial venous thrombosis at the dantrolene’s injection site. The patient was discharged eight days after the episode without sequela. Successful management of a malignant hyperthemia episode must include: early suspicion, asking for help and early treatment with dantrolene.

La Hipertermia Maligna es un trastorno neuromuscular hereditario infrecuente, manifestado por un estado hipermetabólico desencadenado en individuos susceptibles por la exposición a anestésicos halogenados o Succinilcolina. Se reporta el caso de un hombre de 22 años anestesiado con Desflurano, en quien el diagnóstico de Hipertermia Maligna se sospechó por la presencia de elevación inexplicada del CO2 espirado, que respondió a la suspensión del Desflurano y administración de Dantroleno. Se observó además hiperkalemia y acidosis respiratoria, que fueron fácilmente compensadas. La evolución postoperatoria fue satisfactoria, a excepción de una trombosis venosa superficial en el sitio de inyección del Dantroleno. El paciente fue dado de alta al 8avo día postoperatorio, sin secuelas. Las claves del manejo exitoso de un episodio de hipertermia maligna están en: Sospecha precoz, solicitar ayuda e inició rápido del tratamiento con Dantroleno.

Hipertermia maligna: reporte de un caso clínico / Malignant hyperthermia: report of a clinical case / Hipertermia maligna: relatório de um caso clínico

Resumen: La Hipertermia Maligna (HM), es un síndrome clínico que ocurre en pacientes susceptibles tras la exposición a un agente anestésico desencadenante. La mortalidad desciende con tratamiento específico, por lo que es fundamental su diagnóstico y tratamiento precoz. Se presenta el caso clínico de una niña de 3 años y 10 meses, en estudio por hemiparesia derecha de 3 meses de evolución. Se plantea probable enfermedad desmielinizante. Se le realizaron dos resonancias magnéticas (RNM) previas con anestesia sin incidentes. Por mala evolución de su enfermedad, se realiza nueva RNM con anestesia. A las 5 horas presenta episodio de distonías, acidosis, CPK elevada. Se interpreta como HM, se inicia tratamiento para la misma con mejoría del cuadro clínico. Presentamos este caso con el objetivo de exponer un enfoque diagnóstico y terapéutico de esta patología.

Summary: Malignant Hyperthermia (MH)is a clinical syndrome that occurs in susceptible patients after exposure to a triggering anesthetic agent. Associated mortality decreases with specific treatment, which is why its diagnosis and early treatment is essential. We present the case of a 3-year and 10-month-old girl, who presented a right hemiparesis. Possible demyelinating disease was suspected. Two previous magnetic resonance imaging (MRI) were performed under general anesthesia without complications. Due to poor evolution of his disease, new MRI is performed with anesthesia. After the procedure, she presented an episode of dystonias, acidosis, elevated CPK. It was interpreted as MH, and specific treatment was initiated instated. We present this case with the objective of exposing a diagnostic and therapeutic approach to this pathology.

Resumo: A hipertermia maligna (HM), è uma sindrome clinica que ocorre em pacientes sucetíveis devido a exposição a um agente anestésico desencadeante. A mortalidade diminui com tratamento específico, para o qual é fundamental diagnostico e tratamento precoce. Apresenta-se um caso clínico de uma criança de 3 anos e 10 meses de idade, em estudo por hemiparesia direita de 3 meses de evolução. Questiona-se provável doença desmielinizante. Foram realizadas duas ressonância magnéticas (RNM) previas, sob anestesia, sem incidentes. Devido à má evolução de sua doença, realizuo-se nova RNM sob anestesia. Cinco horas após apresentou episódios de rigidez muscular, acidose e CPK elevada. Interpretou-se como HM, iniciando-se tratamento específico, obtém-se melhoria do quadro clínico. Apresentamos este caso clínico com o objetivo de expor um enfoque diagnóstico e terapêutico desta patologia.

Recrudescência fatal de hipertermia maligna em lactente com síndrome de Moebius. Relato de caso / Fatal recrudescence of malignant hyperthermia in an infant with Moebius syndrome / Recrudescencia fatal de hipertermia maligna en lactante con el síndrome de Moebius. Relato de caso

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A hipertermia maligna (HM) é uma desordem farmacogenética da musculatura esquelética, caracterizada por estado hipermetabólico após anestesia com succinilcolina e/ou agentes anestésicos voláteis. Várias síndromes neuromusculares estão associadas com susceptibilidade, no entanto a síndrome de Moebius não é descrita. O dantrolene é o fármaco de escolha para o tratamento. Recrudescência pode ocorrer em até 20% dos casos após o tratamento do evento inicial. RELATO DO CASO: Lactente, masculino, primeiro gemelar, sete meses, 6,5 kg. Portador da síndrome de Moebius. Internado para correção de pé torto congênito. Apresentou HM após exposição à sevoflurano e succinilcolina, prontamente revertida com dantrolene, sendo o fármaco mantido por 24 horas. Dez horas após a interrupção do dantrolene, houve recrudescência da HM, a qual não respondeu satisfatoriamente ao tratamento, evoluindo para óbito. DISCUSSÃO: Doenças musculoesqueléticas em crianças estão associadas a aumento de risco para desenvolvimento de MH, embora a síndrome de Moebius ainda não tenha sido descrita. O dantrolene é fármaco de eleição para o tratamento da síndrome, está indicada profilaxia durante as primeiras 24-48 horas do episódio inicial. Os principais fatores associados à recrudescência são: tipo muscular, longa latência após exposição anestésica e aumento da temperatura. A criança tinha apenas um fator de risco. Este caso nos remete à reflexão de que devemos estar atentos a crianças com doença musculoesquelético e que devemos manter o tratamento durante 48 horas.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Malignant hyperthermia (MH) is a pharmacogenetic skeletal muscle disorder characterized by a hypermetabolic state after anesthesia with succinylcholine and/or volatile anesthetics. Various neuromuscular syndromes are associated with susceptibility; however, Moebius syndrome has not been reported. Dantrolene is the drug of choice for treatment. Recurrence may occur in up to 20% of cases after the initial event treatment. CASE REPORT: Male infant, first twin, 7 months old, weighing 6.5 kg and presenting with Moebius syndrome was admitted for clubfoot repair. The patient had MH after exposure to sevoflurane and succinylcholine, which was readily reversed with dantrolene maintained for 24 hours. Ten hours after dantrolene discontinuation, there was recrudescence of MH that did not respond satisfactorily to treatment, and the patient died. DISCUSSION: Musculoskeletal disorders in children are associated with increased risk of developing MH, although Moebius syndrome has not yet been reported. Dantrolene is the drug of choice for treating this syndrome; prophylaxis is indicated during the first 24-48 hours of the episode onset. The main risk factors for recurrence are muscular type, long latency after anesthetic exposure, and increased temperature. The child had only one risk factor. This case leads us to reflect on how we must be attentive to children with musculoskeletal disease and maintain treatment for 48 hours.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La hipertermia maligna (HM) es un trastorno farmacogenético de la musculatura esquelética, caracterizado por un estado hipermetabólico después de la anestesia con la succinilcolina y/o agentes anestésicos volátiles. Varios síndromes neuromusculares están asociados con la susceptibilidad, sin embargo el síndrome de Moebius no se describe. El dantroleno es el fármaco de elección para el tratamiento. La recrudescencia puede ocurrir incluso en un 20% de los casos después del tratamiento del evento inicial. RELATO DEL CASO: Lactante, masculino, primer gemelo, 7 meses, 6,5 kg. Portador del síndrome de Moebius. Ingresado para la corrección del pie zambo congénito. Presentó HM después de la exposición al sevoflurano y a la succinilcolina, que fue rápidamente revertida con dantroleno, siendo que el fármaco se mantuvo por 24 horas. Diez horas después de la interrupción del dantroleno, hubo recrudescencia de la HM, que no respondió satisfactoriamente al tratamiento y la paciente falleció. DISCUSIÓN: Enfermedades musculoesqueléticas en niños están asociadas con el aumento de riesgo para el desarrollo de MH, aunque el síndrome de Moebius todavía no haya sido descrito. El dantroleno es un fármaco de elección para el tratamiento del síndrome, y está indicada la profilaxis durante las primeras 24 a 48 horas del episodio inicial. Los principales factores asociados con la recrudescencia son: tipo muscular, larga latencia después de la exposición anestésica y aumento de la temperatura. El niño tenía solamente un factor de riesgo. Este caso nos hace reflexionar sobre lo que debemos hacer con los niños que tengan la enfermedad musculoesquelética debiendo mantener el tratamiento durante 48 horas.

Escobar syndrome in three male patients of same family.

We describe three male individuals from a consanguineous south Indian family affected with the multiple pterygium syndrome (Escobar syndrome). Common clinical features included short stature, multiple pterygium, skeletal anomalies, and normal intelligence. The first report of this condition was made in 1902 from this same place (Pondicherry) and the disease received its present popular name Escobar syndrome in 1982. The genetic defect for this condition was identified in 2006 as mutation in the fetal acetylcholine receptor.

Farmacología y aplicaciones clínicas del dantrolene / Dantrolene: pharmacology and clinical uses

El dantrolene (DNL) es el fármaco de elección para prevenir y revertir los síntomas de la hipertermia maligna (HM); es un derivado liposoluble de la hidantoína que relaja y paraliza totalmente al músculo esquelético. La HM es un síndrome que produce estragos fisiológicos. La identificación de los pacientes sensibles a hipertermia maligna (SHM) puede prevenir el desencadenamiento de este síndrome evitando el uso de agentes anestésicos y relajantes que lo inducen. El dantrolene ejerce su efecto miorrelajante disminuyendo la frecuencia de reapertura de los canales de calcio del retículo sarcoplásmico a través del receptor de ryanodina (RYI), disminuyendo el calcio en el sarcoplasma y de este modo la exitación-contracción, con un efecto agonista dopaminérgico. El dantrolene se metaboliza en el hígado y aunque atraviesa la barrera placentaria, no se han reportado efectos adversos en neonatos. La mortalidad de la HM, sin la administración del dantrolene era del 95 por ciento y solo se podía hacer un tratamiento sintomático. La aplicación de este medicamento, sumado a un diagnóstico precoz y un tratamiento específico, ha reducido la mortalidad a un 3 por ciento. El síndrome de hipertermia maligna (SHM) se presenta con: taquicardia, aumento de CO2, taquipnea, rigidez muscular, arritmias cardíacas, acidosis respiratoria y metabólica, aumento de la temperatura corporal, tensión arterial inestable, cianosis, mioglobinuria, oliguria y rigidez del músculo masetero (RMM). También puede ocurrir como un síndrome serotoninérgico, o ser causado por intoxicación por IMAO, anfetaminas, cocaína o CO. Se adjuntan tres casos clínicos donde se utilizó con éxito el DNL.

Dantrolene (DNL) is the medication of choice to prevent and to revert the symptoms of the malignant hyperthermia(HM), it is a liposoluble derivative of the hydantoine that relaxes and paraIyzes totally the skeletal muscle. HM is a syndrome that produces physiological devastations. The identification of the sensitive patients to hyperthermia malignant (SHM) can anticipate the triggering of these cases avoiding the use of anaesthesic and relaxing agents who induce it. The miorelaxing effect diminishes the frequency of reopening of the calcium channels of the reticulum sarcoplasmatic across the ryanodine receptor (RYI), diminishing the calcium in the sarcoplasma and hereby it reduce the excitation-contraction, resulting in agonist dopaminergic effect. DNL is metabolized in the liver. It crosses the placental barrier; nevertheless adverse effects have not been reported in neonates. The mortality in the HM without the specific drug was 95 percent, it was possible to do only symptomatic treatment. The application of this medicine, added to an early diagnosis and a specific treatment, has reduced the mortality to 3 percent. The syndrome of hyperthermia malignant (SHM) appears with: tachycardia, increase of CO2, taquipnea, muscular inflexibility, cardiac arrhythmias, respiratory and metabolic acidosis, increase of the corporal temperature, arterial unstable tension, cyanosis, mioglobinuria, oliguria and inflexibility of the masseter muscle (RMM). Also it can happen as a serotoninergic syndrome, poisoning for IMAO, anfetamines, cocaine and poisoning from CO. Three clinical cases are included where the DNL was in use successfully.

O dantrolene (DNL)‚ é o fármaco de escolha para a prevençao e reversao dos sintomas da hipertermia maligna (HM); e um derivado lipossolúvel da hidantoína que relaxa e paralisa totalmente o músculo esquelético. A HM é uma síndrome que causa enormes danos fisiológicos; a identificaçao dos pacientes sensíveis à hipertermia maligna (SHM) pode prevenir o desencadeamento dessa síndrome evitando o uso de agentes anestésicos e relaxantes que a induzem. O daxtrolene exerce seu efeito miorrelaxante diminuindo a freqüência de reabertura dos canais de cálcio do reticulo sarcoplásmico através do receptor da ryanodina (RYI) e reduzindo o cálcio no sarcoplasma, e, conseqüentemente, também a excitaçao-contraçao, com efeito agonista dopaminérgico. E metabolizado pelo fígado, e apesar de atravessar a barreira placentária, nao se informaram efeitos adversos em neonatos. A mortalidade da HM sem a administraçao de dantrolene era de 95 por cento, e apenas era possivel o tratamento sintomático. A aplicaçao deste medicamento, junto a um diagnóstico precoce e tratamento específico, tem diminuída a mortalidade a 3 por cento. A síndrome de hipertermia maligna (SHM) associa-se a: taquicardia, aumento do CO2, taquipnéia, rigidez muscular, arritmias cardíacas, acidose respiratória e metabólica, aumento da temperatura corporal, tensao arterial instável, cianose, mioglobinúria, oligúria e rigidez do músculo masseter (RMM). Também pode-se apresentar como síndrome serotoninérgica, intoxicaçao por IMAO, anfetaminas, cocaína e intoxicaçao por CO. Sao informados três casos clínicos nos quais se utilizou o DNL.

Hipertermia maligna: adelantándose a las complicaciones / Malignant hyperthermia: moving forward before the complications

La hipertermia maligna (HTM) es una enfermedad fármaco-genética de carácter autosómico dominante de baja incidencia pero potencialmente mortal, caracterizada por un síndrome hipermetabólico del músculo estriado esquelético, que puede desencadenar la destrucción completa de éste, resultando en aumento de la temperatura corporal, alto consumo de oxígeno, hiperpotasemia, falla renal y arritmias. A continuación se da a conocer el caso de un paciente de 6 años portador de una distrofia muscular de Duchenne con antecedentes familiares de hipertermia maligna y que se sometió a cirugía adenoamigdaliana en la cual se tomaron las medidas anestésicas para prevenir la aparición de una crisis.

Malignant hyperthermia: a case report in Thai Anesthesia Incidents Study (THAI Study).

A 3-year-old Thai boy underwent open reduction and internal fixation with K-wire of condylar fracture of humerus under general anesthesia. The patients developed generalized muscle regidity, masseter muscle spasm, elevated creatinine kinase, high temperature (39.3 C), inappropriate tachycardia, and arterial base excess was more than-8 mEq/L. The clinical grading scale of diagnosis of malignant hyperthermia was 58 (grade D6; almost certain malignant hyperthermia). Succinylcholine has been identified as the trigger agent, as other possible trigger agents were not involved. The treatment included hyperventilation, external cooling and cold IV fluids without administration of dantrolene. The patient fully recovered and discharged on day 12. This case report showed an incidence of malignant hyperthermia of approximated 1:150,000 in Thai Anesthesia Incidents Study (THAI Study).

Drug-induced hyperthermia and rhabdomyolysis during the perioperative period: report of three patients.

Drug-induced hyperthermia is one condition that anesthesiologists may meet even though it is uncommon, it is life threatening. We report 3 cases of patients at Siriraj Hospital, Mahidol University who developed drug-induced hyperthermia and rhabdomyolysis from different mechanisms. In two of them, the diagnosis was suspected malignant hyperthermia. Rigidity, hyperthermia and tachyarrhythmia developed just after inhalation induction (halothane and sevoflurane) and intubation with succinylcholine. The other case was the result of amphetamine abuse. He also had received both succinylcholine and inhalation agent (isoflurane) but no obvious signs or symptoms were detected during anesthesia. He developed a gradual increase in fever over 13 hours post operation and complained of muscle pain (with leg muscle cramps). All of them showed a marked increase in muscle enzymes and had rhabdomyolysis. As a result of early detection and early manangement, these three patients survived without any permanent damage to vital organs. We conclude that Thai anesthesiologists should be more aware and alert to drug-induced hyperthermia especially as nowadays many teenagers abuse stimulant drugs and "triggering" drugs as antidepressant or serotonin reuptake inhibitors are prescribed more frequently. Early detection and management will decrease morbidity and mortality.

Susceptibilidade à hipertermia maligna em três pacientes com síndrome maligna por neurolépticos / Malignant hyperthermia susceptibility in three patients with malignant neuroleptic syndrome

A hipertermia maligna caracteriza-se por hipertermia, rigidez muscular, rabdomiólise, acidose e insuficiência de múltiplos órgaos. A hipertermia maligna anestésica decorre da exposiçao a halogenados e/ou relaxantes musculares despolarizantes. O método padrao para diagnosticar a suscetibilidade à hipertermia maligna é o teste da contratura muscular in vitro em resposta ao halotano e à cafeína. A síndrome maligna por neurolépticos caracteriza-se por hipertermia, síndrome extrapiramidal, acidose, instabilidade neurovegetativa e alteraçoes neurológicas. Descrevemos três pacientes com síndrome maligna por neurolépticos e testes de contratura muscular positivos. Esse achado demonstra que ocasionalmente o músculo de pacientes com síndrome maligna por neurolépticos pode mostrar as alteraçoes encontradas na hipertermia maligna anestésica

Hipertermia maligna: manejo anestésico / Malignant hyperthermia: anesthetic management

La Hipertermia Maligna es una alteración muscular metabólica hereditaria, que aparece por primera vez en Estados Unidos en el año 1922 y fue recién en 1960 que se hizo la primera descripción detallada como cuadro nosológico independiente.

The malignant hyperthermia is a hereditary muscular metabolic disease which appeared for the first time in the United States in 1922, and it was later in 1960 that the first detailed description was made as an independent nosologic pathology.

Hyperthermie maligne per operatoire: a propos d'un cas

Malignant hyperthermia [MHS] is a rare potentially fatal complication of general anesthesia. Anesthetic agents most frequently incriminated are succinylcholine and halogenated agents. Respiratory acidosis is the most specific and sensitive sign. Hyperthermia per se may occur secondarily or may stay totally absent. Tachycardia and/or arrhythmias often develop due to hyperkaliemia and metabolic acidosis. Muscle rigidity whenever present is pathognomonic the gold standard test for the diagnosis of MHS is the halothane caffeine contracture test. Dantrolene is the treatment of choice and prognosis depends on the early administration of this agent

Hipertermia maligna / Malignant hiperthermia

La hipertermia maligna (HM) es un desorden muscular de tipo hereditario, provocado por algunos agentes durante la anestesia, particularmente la asociación de halotano con succinilcolina. Este desorden puede tener, si no es detectado y tratado a tiempo, una evolución fatal. La frecuencia descrita es de 1:14,000 en niños y 1:40,000 en adultos. El presente trabajo tiene la intención de tocar los aspectos generales de esta entidad, así como detectar las situaciones en que pudiera sospecharse el desarrollo del mismo, al igual que el tratamiento de este raro pero fulminante desorden muscular relacionado con la anestesia

Hipertermia maligna / Malignant hyperthermia

Hipertermia Maligna é uma síndrome herditária, rara em nosso meio, desencadeada por drogas e estresse com elevaçäo rápida da temperatura e taxa de mortalidade alta. O quadro clínico resulta do aumento agudo e descontrolado do metabolismo da musculatura esquelética, com elevaçäo dos níveis de cálcio ionizado no citoplasma. A desordem hipermetoabólica resulta em hipertermia, rigidez muscular, cianose, hipercapnia, arritmia cardíaca, com esgotamento das reservas energéticas das células musculares e anaerobiose